Il test del Lupus Anticoagulant (LA) ricerca
autoanticorpi prodotti erroneamente dal
sistema immunitario in grado di riconoscere ed attaccare le cellule del proprio organismo. Questi autoanticorpi sono diretti contro dei fosfolipidi o proteine associate con fosfolipidi esposte sulla superficie delle cellule (membrana cellulare). Il meccanismo con il quale questi anticorpi interferiscono con i processi coagulativi e il motivo per cui la loro presenza aumenti il rischio di sviluppare
episodi trombotici, non è ancora del tutto chiarito. I test per il LA comprendono un pannello di test effettuati per ricercare questi
autoanticorpi nel circolo sanguigno del paziente.
Il nome lupus anticoagulant può sembrare strano e confondente per due ragioni:
- Il nome di questi autoanticorpi deriva dal fatto che questi sono stati identificati per la prima volta in pazienti affetti da LES (lupus eritematoso sistemico) ma in realtà questo test non viene utilizzato nella diagnosi di LES e spesso gli anticorpi LA non sono presenti in questi pazienti. Il LA può svilupparsi in pazienti non affetti da patologie autoimmuni ma da altri tipi di patologie o che vengono sottoposti ad alcune terapie. Questi anticorpi sono presenti normalmente nel 2-4% della popolazione e possono svilupparsi anche in persone prive di fattori di rischio.
- Il termine “anticoagulant” deriva dal fatto che questi anticorpi interferiscono con i test di laboratorio utilizzati nella valutazione dei processi coagulativi. Ad esempio inibiscono le reazioni chimiche che portano alla coagulazione del test del tempo di tromboplastina parziale (PTT), un test utilizzato routinariamente nella valutazione della coagulazione. In vivo, la presenza di LA è associata ad un aumentato rischio di sviluppare coagulazione inappropriata. È importante però sottolineare che di per se, il LA non causa eventi emorragici nell’organismo.
Gli anticorpi del LA non possono essere misurati in maniera diretta ma esistono molteplici test utilizzabili per la loro rilevazione. Di solito la presenza di LA viene accertata tramite l’utilizzo di un pannello di test che però sono privi di standardizzazione.
- In presenza di LA il tempo necessario alla coagulazione in test dipendenti da reagenti contenenti fosfolipidi, risulta allungato. Per questo motivo i primi test per il LA sono di norma il PTT, il PTT LA-sensibile o il test con veleno di vipera di Russel diluito (dRWT).
- La presenza o l’assenza di LA viene quindi confermata tramite esami successivi ai risultati dei test di primo livello (per maggiori dettagli si rimanda alla sezione “l’esame”).
Il LA può aumentare il rischio di sviluppare una
coagulazione inappropriata nelle vene e nelle arterie dell’organismo, spesso nelle vene degli arti inferiori (trombosi venosa profonda). Questi coaguli possono determinare l’interruzione del flusso sanguigno in qualsiasi parte dell’organismo e quindi portare a infarto, arresto cardiaco o embolia polmonare. Il LA è spesso associato anche ad aborti spontanei ricorrenti. Questi potrebbero essere dovuti al blocco dei vasi della placenta a seguito della formazione di coaguli o all’attacco dei tessuti placentari da parte degli autoanticorpi con conseguente danno allo sviluppo fetale.
Gli anticorpi del LA sono uno dei tre principali anticorpi antifosfolipidi associati con un aumentato rischio di
trombosi e della
sindrome da anticorpi anti-fosfolipidi (APS), un raro disordine autoimmune caratterizzato dall’eccessiva formazione di coaguli e complicanze in gravidanza. Gli altri due sono gli anticorpi
anticardiolipina (aCL) e
antiβ2-glicoproteina I (β
2GPI). Questi anticorpi aumentano il rischio di coagulazione inappropriata. I pazienti con APS positivi per questi tre autoanticorpi sono a maggior rischio di coagulazione inappropriata mentre la trombosi sembra essere maggiormente comune in presenza di LA.
La presenza di anticorpi antifosfolipidi non è associata ad alcun sintomo e sono presenti in circa il 5% della popolazione sana.
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