Disturbi del sonno nei bambini con Sindrome di Ehlers-Danlos

Un gruppo di esperti israeliani ha studiato le caratteristiche delle alterazioni del sonno in una casistica pediatrica affetta da Sindrome di Ehlers-Danlos. Hanno rilevato un’elevata frequenza di tali alterazioni in forme diverse, dall’insonnia all’ipersonnia, e che il loro trattamento determina importanti benefici. Dal punto di vista dei malati, queste evidenze indicano la necessità di valutare accuratamente disturbi del sonno che si dovessero presentare.

I disturbi del sonno sono abbastanza frequenti nei bambini con la Sindrome di Ehlers-Danlos, ma la loro natura è poco nota. Per questo Domany e colleghi hanno analizzato tali alterazioni in una loro casistica con l’obiettivo di descriverne i tipi e di valutarne le modalità di gestione. Per farlo, hanno eseguito una revisione di cartelle cliniche e di polisonnografie di soggetti di età inferiore a 18 anni che avevano la Sindrome di Ehlers-Danlos e che erano stati studiati in un Centro specializzato nella valutazione del sonno. Di tutti sono state raccolte: caratteristiche come età e sesso, un’anamnesidettagliata e le polisonnografie alle quali erano stati sottoposti. Sono stati presi in considerazione anche gli esiti di questionari mirati a verificare le caratteristiche del sonno, la presenza di sonnolenza diurna e la qualità di vita. La casistica è consistita in 65 soggetti con Sindrome di Ehlers-Danlos con un’età media di 13.15 ± 3.9 anni. Il 68% era di sesso femminile e il 91% di razza caucasica. Il periodo medio per il quale erano stati seguiti era di 1.14 ± 1.55 anni. Da un punto di vista delle alterazioni del sonno, le diagnosi più frequenti sono state insonnia (14 casi; 22%), apnea ostruttiva del sonno (17 casi; 26%), mioclono notturno (11 casi; 17%) e ipersonnia (10 casi; 15%). Inoltre, il 65% ha richiesto cure farmacologiche e nel 29% è stato applicato un approccio non farmacologico per il miglioramento del sonno. Dei casi di apnea ostruttiva del sonno, 2 sono stati gestiti con dispositivi specifici. In tutti i soggetti trattati alle visite di controllo si sono rilevati miglioramenti significativi (34 casi; p=0.0004, 0.03 0.01) rispettivamente, degli esiti dei questionari riguardanti caratteristiche del sonno, sonnolenza diurna e qualità di vita.